Počuli ste už o motýľovej chorobe?

Svet je tak plný podivných faktov, že si ich nedokážeme ani len predstaviť. Napríklad ste si niekedy mysleli, že existujú zriedkavé choroby, ktoré spôsobujú, že pokožka určitých ľudí je tak krehká, že nemôžu nosiť topánky? Existuje, ide o genetický stav známy ako Butterflyova choroba - narážka na krehkosť krídel hmyzu.

Hovoríme konkrétne o anglickom chlapcovi menom Jackson Rochford. Má iba dva roky a trpí touto chorobou, čo ho robí živým obklopeným osobitnou starostlivosťou, takmer bez topánok a vždy zabaleným do mnohých tkanín, ktoré chránia priamy kontakt pokožky s predmetmi, ktoré ju môžu rezať. Nemôže nosiť džínsy ani iný materiál, ktorý je tvrdší alebo agresívnejší, pretože pokožka je taká tenká, že sa ľahko môže zraniť a zlomiť.

Dôsledky choroby

Tento stav je formálne známy ako epidermolysis bullosa. Je to choroba v spojivovom tkanive, ktorá nevylieči a ktorá sa vyvíja samotným pacientom v menšej alebo väčšej miere. Defekt fixácie epidermy v derme spôsobuje, že pokožka je pri najmenšom trení krehká. Bohužiaľ, priemerné očakávanie ľudí s touto chorobou je 30 rokov, pretože majú vysokú šancu na rozvoj rakoviny kože.

Jacksonova matka hovorí, že keď ste na verejnosti, musíte vždy nosiť svoje dieťa na lone a že nie je ťažké získať nepríjemné komentáre alebo divné pohľady od ľudí, ktorí nerozumejú bulóznej epidermolýze. Kerry chce urobiť viac pre ľudí s touto chorobou, pretože mnohí nevedia, aké to je žiť s takou krehkou pokožkou každý deň.

Keď sa ostatné deti hrajú a padajú na zem, vstávajú a pokračujú v robení toho, čo robili, bez akýchkoľvek problémov - nanajvýš plač. Keď deti ako Jackson padnú na zem, ich pokožka ustúpi ako papier a čoskoro zčervená (čo vedie k zraneniam a pľuzgierom, ktoré sa dlho liečia). Preto je chlapec vždy oblečený do niekoľkých vrstiev bavlny, určených na tlmenie kontaktu s pokožkou.

Život malého Jacksona je taký odlišný, že aj jednoduché čistenie zubov sa musí robiť veľmi opatrne, pretože jeho ďasná sú tiež veľmi citlivé. Len jeden z päťdesiatich miliónov vyvinie motýľovú chorobu, čo z nej robí zriedkavý stav, ktorý vyvoláva predsudky cudzincov.

Existujú tri hlavné typy epidermolýzy, rozdelené do 30 ďalších segmentov, ktoré sa líšia stupňom. V najhoršom prípade pacienti žijú iba šesť rokov. Jacksonova matka a sestra pracujú na šírení ďalších informácií o bulóznej epidermolýze vo Veľkej Británii. Keďže na tento stav neexistuje žiadny liek, je prinajmenšom ideálne, aby sa ľudia pokúsili pochopiť chorobu skôr, ako ju posúdia, alebo sa bojí kontaminácie, pretože je genetického pôvodu.